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Introducción de las hendiduras orofaciales 

Las hendiduras orofaciales son malformaciones congénitas caracterizadas por la formación incompleta de estructuras que
involucran las cavidades nasal y oral: el labio, alveolo y paladar duro y blando. Los OFC varían en tamaño, desde un
defecto del paladar blando o labio hasta una hendidura completa que se extiende a través del hueso (alveolo y paladar
duro). Debido a que el desarrollo y la fusión de los labios y el paladar ocurre en diferentes momentos, el niño podría
presentar solo labio leporino, paladar hendido solamente o la combinación de ambos, lo que da como resultado
diferentes variaciones de OFCs tales como (a) labio leporino también conocido como queilosquisis, (b) paladar hendido o
palatosquisis, (c) labio y paladar hendido o queilopalatosquisis, y paladar hendido submucoso.

La hendidura oral es un defecto durante el desarrollo del proceso frontonasal en el que la nariz , el labio superior, el
maxilar superior y el paladar primario toman su origen; otra posibilidad para la aparición de una hendidura es el defecto
de la fusión del proceso frontonasal con los dos procesos maxilares. Estas anomalías tienen su origen en el tubo neural.

La patogenia del labio leporino y el paladar hendido es compleja; el modelo más ampliamente aceptado es la herencia
multifactorial [1], de acuerdo con la cual esta patología está conectada a la interacción de factores genéticos y
ambientales [2]. Los defectos craneofaciales como el labio leporino y el paladar hendido pueden ocurrir como una
condición aislada o pueden ser un componente de una enfermedad o síndrome hereditario [3]. Más de la mitad de
pacientes con CFO tienen otras anomalías congénitas asociadas [4].

Las hendiduras orales se asocian con anomalías cromosómicas aproximadamente 15% de las veces y con etiologías
monogénicas en aproximadamente 6% de los casos (aproximadamente 20% de los casos actuales se sabe que tienen una
causa genéticamente comprobable). La cantidad de genes que se han identificado con síndromes de hendidura facial y
hendiduras aisladas continúa aumentando con muchos listados en OMIM. La búsqueda del paladar hendido en la base
de datos OMIM da 683 resultados para las condiciones y los genes asociados con el paladar hendido. Si bien muchas de
estas afecciones todavía no tienen un defecto genético conocido, nuestro conocimiento de los genes asociados con la
formación de hendiduras ha avanzado de forma espectacular durante la última década y continuará haciéndolo. Algunos
de los genes identificados como causantes de paladar hendido también se asocian con dientes perdidos (p. Ej., MSX1
OMIM # 142983) y dientes mal formados (p. Ej., TP63 OMIM # 603273).

Las hendiduras orofaciales (OFC) son defectos de nacimiento comunes y tratables . La hendidura orofacial no sindrómica
(NSOFC, por sus siglas en inglés) es la malformación congénita más común que afecta en promedio a 1 de cada 500-750
recién nacidos vivos al año en todo el mundo [5]. Aislado labio leporino o labio leporino en asociación con la hendidura
del paladar es la segunda condición congénita más común en los EE. UU., Con una prevalencia ajustada de 10.63 por
10,000 nacidos vivos o 1 en 940 nacidos vivos [6]. se ha demostrado que la incidencia de labio leporino *, con o sin
paladar hendido, varía según la etnia, y también su prevalencia es mayor en los países en desarrollo [7, 8]. La etiología
del labio leporino y / o del paladar hendido todavía es desconocida. La mayoría de las hendiduras del labio y el paladar
se cree tienen una etiología multifactorial con varios factores genéticos y ambientales que interactúan para cambiar el
complejo proceso de morfogénesis del pato primario y secundario hacia un umbral de anormalidad a la cual se produce
la hendidura puede ocurrir [9].

Los afroamericanos tienen una tasa de prevalencia de CL o CLP más baja en comparación con caucásicos [6]. Además, se
ha informado de una menor prevalencia de hendidura del paladar entre los lactantes de madres hispanas [10, 11], pero
no está respaldada por estudios previos [12]. El labio leporino con o sin paladar hendido tiene una menor prevalencia en
lactantes de madres negras no hispanas en comparación con madres hispanas y no hispanas [11-14].