Malformaciones de labio leporino y paladar hendido **
Embriología La formación de la cara comienza temprano en el desarrollo fetal. La fosa oral temprana, o estoma, es
aparente aproximadamente a las 4 semanas de edad. Las estructuras faciales continúan desarrollándose rápidamente en
las siguientes semanas. Los pláscocos nasales están presentes lateralmente con el desarrollo de prominencias nasales
mediales y laterales durante la quinta semana de desarrollo. Durante la sexta semana, los procesos nasales medial se
unen en la línea media para formar la punta nasal, la columela, el segmento prolabial y el paladar primario. Las
prominencias maxilares se unen con la cara lateral de cada proceso nasal medial para formar los componentes laterales
del labio superior (Fig. 5.1). Durante este tiempo, el paladar secundario comienza a formarse. Las excrecencias verticales
bilaterales de las prominencias maxilares se desarrollan durante la sexta semana. Las estanterías palatinas emparejadas,
que inicialmente están orientadas verticalmente, giran a una posición transversal durante las siguientes 2 semanas. Una
vez que los estantes asumen una orientación horizontal (octava semana), comienzan a fusionarse en la línea media, un
proceso que se completa a las 12 semanas de gestación (figura 5.2). Por lo tanto, en la semana 8, los labios, el paladar
primario y el paladar secundario obtuvieron su morfología inicial [1]. La teoría clásica sobre la formación de un labio
leporino sostiene que durante la semana 6, los procesos nasales medial no se fusionan con las prominencias maxilares,
dando como resultado una hendidura del labio y / o del paladar primario [2, 3]. El fracaso de la fusión de los estantes
palatinos durante la octava semana se produce en una hendidura del paladar secundario. Una segunda teoría de la
patogénesis hendida invoca una falla de penetración mesodérmica. Esta teoría sostiene que los procesos nasales medial y
los procesos maxilares se unen pero, debido a la falta de mesodermo dentro de esta unión, los procesos son incapaces de
mantener su fusión, lo que resulta en una ruptura y formación de hendidura [4].

Definición Debido a su diferente desarrollo embrionario, labio leporino con o sin paladar hendido (CL / P) es una entidad
distinta del paladar hendido aislado (CP).

La hendidura del labio y el paladar primario son el resultado de fusión incompleta del maxilar y procesos nasales medial,
mientras que la hendidura del paladar secundario es el resultado de la falla de fusión de los estantes palatinos. El labio /
paladar hendido se puede definir por la lateralidad de la hendidura (izquierda, derecha o bilateral) o por si la hendidura
está incompleta o completa. En un labio leporino completo, ningún tejido conecta los segmentos del labio medial y
lateral (Fig. 5.3). En una hendidura incompleta del labio, una banda de tejido de anchura variable (banda de Simonart)
conecta los segmentos del labio medial y lateral en la porción superior del labio (figura 5.4). La hendidura de el paladar
secundario se produce en el agujero incisivo en la parte posterior y puede afectar al paladar blando solo o al paladar
blando y duro (figura 5.5). Se identifica un paladar hendido submucoso como una úvula bífida, muescas del paladar
posterior duro y una zona pelúcida dentro del paladar blando [5] (figura 5.6). En un paladar hendido submucoso, la
mucosa del paladar blando está intacta pero la correa del elevador muscular está rota, y el elevador del velo del paladar
se inserta aberrantemente en el borde posterior del paladar duro.

Incidencia El labio leporino / paladar hendido tiene una variable incidencia dependiendo de la raza y el sexo del
paciente. La ocurrencia relativa de CL / P es una proporción de 6: 3: 1 de izquierda: derecha: bilateral. El labio leporino /
paladar hendido es más común en los hombres en comparación con las mujeres. La raza también juega un papel en la
incidencia de CL / P, con americanos nativos y asiáticos que tienen la incidencia más alta (3.6 y 2.1 por 1,000 nacidos
vivos, respectivamente). La incidencia de CL / P en caucásicos es de 1.0 por 1,000 nacidos vivos, y en Afroamericanos es de
0.5 por 1,000 nacidos vivos [6]. A diferencia de CL / P, el paladar hendido aislado tiene una incidencia uniforme en todas
las razas (0.5 por 1,000 nacidos vivos *). CP ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres.




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